※다발골수종은 골수에서 항체를 생산하는 백혈구의 한 종류인 형질세포(Plasma Cell)가 비정 상적으로 증식하는 혈액질환으로

  특히 뼈를 침윤하는 것이    특징이고, 면역 장애, 조혈장애 및 신장장애를 일으키는 치명적인 질환입니다.

※M단백(Monoclonal Protein)은? 악성화된 형질세포(Plasma Cell)에서 생산되는

 비정상적 단백질=면역글로블린(Lmmunoglobulin) 으로 혈액 내에 축적 되거나 소변으로 배출 됩니다.

 M단백은 일반적인 혈액검사나 소변검사에서 발견되지 않습니다.

 (단백영동검사, Immunofixation, Light Chain 검사 등으로 발견 됩니다)

※면역글로블린(Immunoglobulin)은 중쇄와 경쇄의 결합으로 이루어져 있습니다.

  중쇄의 종류는? lgG lgA lgM lgD lgE 다섯가지로 분류되고

  경쇄의 종류는? 카파와 람다로 분류 됩니다.

  하나의 면역글로블린은? 한 종류의 중쇄와 한 종류의 경쇄가 결합하여 구성되는데. 일반적으로 경쇄가 중쇄보다 더 많은 양이 생성되고,

  이 때 중쇄와 결합하지 못한 경쇄를 유리경쇄(free light chain)이라고 말합니다.

※유리경쇄(free light chain)는? 주로 간질성 신염이나 사구체질환과 깊은 관련이 있으며 이로 인한 대표적인 질환이 다발골수종, 

   아밀로이드증, 단세포군감마글로불린병증 (MGUS)입니다.

※다발골수종은? 한 종류의 면역글로블린이나,한 종류의 유리경쇄가 비정상적으로 증가하는 질환입니다.

 다발골수종이 의심되는 환자는 치료중인 환자에게서 유리경쇄카파와 유리경쇄람다를 측정하여서 각각의 농도뿐 아니라, 카파/람다 비율과, 

 카파-람다 차이를 계산하여서 다발골수종의 진단이나 치료에 대한 반응의 평가에 이용되는 예민한 검사법입니다.

※일반적으로 다발골수종 환자에서는 lgG 카파타입이 제일 많습니다.

중쇄 5개

  IgA - 코, 기도,소화기(digest tract), 눈, 귀, 침(saliva), 눈물(tears), 여성의 질(vagina) 에 흔히 있게 되며 외부의 물질에 노출되는 체내의 표면을 주로 보호해주며 전체의 10~15% 차지한다.(정상수치 : 70~400)

  IgG - 크기는 가장 작으나 가장 많아 전체의 75~80%을 차지하게 된다. 몸전체에 걸쳐 퍼져있게 되며 임신중에 태반(placenta)을 통해 태아(fetus)에게로 가서 태아를 보호해 주 는 유일한 항체가 될뿐만 아니라, 바이러스나 박테리아에 대항하는 가장중요한 항체이기 도 하다.(정상수치 : 700 ~1600)

  IgM - 크기가 가장 크며 혈액이나 림프액(lymph fluid)에 있게된다. 감염에 반응하여 가 장 먼저 생산되는 항체일뿐만 아니라 대식세포(macropages)와 같은 면역세포를 자극 하 여 침입한 미생물을 파괴시키는 물질을 만들기도 한다. 5~10%을 차지한다.(정상수치 : 40~230)

  IgD - 복부나 가슴의 공동(cavity)의 내벽 조직에서 소량 발견되나 정확한 기능은  아직 규명되지 않으나, 학자에 따라 우유, 약물, 특정의 독성물질의 알러지 반응을 일으키는 것 으로 보고 있다. IgD와 IgE는 혈장(serum)에서 소량 발견된다.

  IgE- 주로 폐나, 피부, 점액막에 있게 되며 꽃가루(pollen),곰팡이 포자(fungus spores), 기생충(parasites),동물비듬(animal dander)과 같은 물질에 대한 알레르기 반응을 일으킨 다. 알러지가 있는 사람일 경우 IgE수치가 높게 나오는데 , IgE가 활성화가 되면 알레르 기에 과민반응(hypersensitive reaction)을 보이게 된다.

  경쇄 2개

     카파(정상수치 : 3.3  ~19.4mg/L).단클론

    람다(정상수치 : 5.7 ~26.3mg/L).다클론

     카파와 람다는 M단백의 조그만 한 조각으로 본다.

     정상인은 카파와 람다의 값이 1 : 1 이며, 환자는 어느 한쪽으로 기울어져 있다.

  예를 들면, 저는 M단백이 lgG 카파 타입인데.   선생님은 무슨 타입 이세요?  저는  lgD 람다 타입 입니다

  라고 말할 수 있습니다. 반드시 중쇄중 하나와 경쇄중 하나를 합해서 말하는 겁니다.

  (간혹, 중쇄만 나오는 경우, 경쇄만 나오는 경우도 있다고는 하는데. 아직까지 보지는 못했 습니다)